Resonancia magnética cardíaca en el seguimiento alejado de pacientes con tetralogía de Fallot / Cardiac Magnetic Resonance in long term follow-up of Tetralogy of Fallot

INTRODUCCIÓN: La tetralogía de Fallot (TF) es la cardiopatía congénita cianótica más frecuente. La insuficiencia pulmonar (IP) y dilatación del ventrículo derecho (VD) son las complicaciones más frecuentes a largo plazo. La resonancia magnética cardiaca (RMC) es el "gold standard" para la evaluación del VD. OBJETIVO: Analizar la información obtenida de las RMC en el seguimiento de pacientes con TF. PACIENTES Y MÉTODO: Se incluyeron RMC realizadas entre 2007 y 2012 a pacientes con TF, reparados con parche transanular (PTA) o ampliación infundibular (AInf) y sin recambio valvular pulmonar (RVP). La fracción de regurgitación pulmonar (FRP), el volumen y función ventricular fueron evaluados. RESULTADOS: Se realizaron 122 RMC a 114 pacientes. Edad promedio al examen 15,4 ± 7,4 años. 53,3% presentó IP severa (> 40%). La media del volumen de fin de diástole del VD (VFDVD) fue 157,3 ± 38,6 ml/m2, fin de sístole (VFSVD) de 85,3 ± 27 ml/m2 y fracción de eyección (FEVD) 46,4 ± 7,1%. 48,4% presentaba un VFDVD mayor de 150 ml/m2 y el 32,8% mayor a 170 ml/ m2. El PTA se relacionó con mayores volúmenes de VD que la AInf. VFDVD mayor a 170 ml/m2 mostraron peor FEVD (FEVD 47,9 ± 7% vs 43,2 ± 6,4%, p < 0,01). DISCUSIÓN: Casi la mitad mostró una significativa dilatación del VD demostrando que la indicación de RMC es tardía en el seguimiento. El PTA se asoció con mayores VFDVD y VFSVD pero no a peor FEVD.

INTRODUCCIÓN: Tetralogy of Fallot (TOF) is the most frequent cyanotic congenital heart disease. Pulmonary regurgitation (PR) and right ventricle (RV) enlargement and dysfunction are the most common long-term complications. Cardiac magnetic resonance (CMR) is the gold standard for RV evaluation. OBJECTIVE: To analyze CMR results in the follow-up of TOF patients. PATIENTS AND METHOD: All CMR performed between 2007 and 2012 in TOF patients with transannular patch (TAP) repair or infundibular widening, and without pulmonary valve replacement (PVR) were included. Pulmonary regurgitant fraction (PRF), ventricular end-diastolic (EDV) and end-systolic volume (ESV), and ejection fraction (EF) were examined. RESULTS: 122 CMR were performed in 114 patients. Average age at CMR was 15.4±7.4 years. 53.3% of them presented severe PR (> 40%). RVEDV was 157.3 ± 38.6 ml/m2, RVESV was 85.3 ± 27 ml/m2 and RVEF was 46.4 ± 7.1%. RVEDV was > 150 ml/ m2 in 48.4% and > 170 ml/m2 in 32.8% of patients. Patients with TAP showed larger RV volumes compared with those with infundibular widening. RVEDV > 170 ml/m2 showed worse RVEF that those with lower RVEDV (47.9 ± 7% vs 43.2 ± 6.4%, p < 0.01). CONCLUSION: Almost half of the pa tients showed significant RV enlargement, demonstrating that the indication of CMR is late in their follow-up. TAP was associated with higher RVEDV and RVESV, but no worse RVEF.

4D FLOW: una nueva herramienta de diagnóstico para cardiopatías congénitas / 4D Flow MRI: a new diagnostic tool for congenital heart diseases

Purpose. To demonstrate the utility of 4D flow MR imaging for analyzing blood flow patterns and flow distribution in patients with congenital heart diseases. Methods: Six patients with congenital heart diseases were scanned using a standard cardiac MRI protocol, according to their condition. Additionally, 2D flow sequences of the great vessels, and a 4D flow sequence covering the entire heart were acquired. Flow patterns were visualized by using vector fields, streamlines and particle traces. Results: 4D flow technique depicted vortices and helical flow in the pulmonary artery of most patients, as well as in the aorta and superior vena cava of one patient with corrected aortic coarctation and a levoatrial cardinal vein. Conclusion: 4D flow MR imaging enables the identification of flow patterns difficult to detect with other diagnostic modalities. Comprehensive evaluation of flow patterns might help to understand the hemodynamic consequences of congenital heart diseases and their surgical procedures.

Objetivo. Demostrar la utilidad de 4D flow para el análisis de patrones y distribución de flujos en pacientes con cardiopatías congénitas. Métodos: Seis pacientes con cardiopatías congénitas fueron escaneados con un protocolo de resonancia magnética cardíaca estándar. Además se incluyeron secuencias de flujo 2D en los principales vasos del tórax y una secuencia 4D flow que cubría todo el corazón. Para la visualización de los patrones de flujo se emplearon vectores de velocidad, líneas de flujo y trazadores de partículas. Resultados: 4D flow reveló vórtices y hélices en la arteria pulmonar de la mayoría de los pacientes, y en la aorta y vena cava superior de un paciente con coartación aórtica reparada y vena cardinal levoatrial. Conclusiones: 4D flow permite identificar patrones de flujo en pacientes con cardiopatías congénitas, difíciles de observar con otros métodos diagnósticos. La evaluación de patrones de flujo podría contribuir a comprender las consecuencias hemodinámicas de diferentes cardiopatías congénitas.

Ultrasonografía Doppler-color en el diagnóstico de las anomalías vasculares de las partes blandas superficiales en pediatría / Color Doppler ultrasonography in the diagnosis of vascular anomalies of the superficial soft tissue in children

Las anomalías vasculares de las partes blandas superficiales son frecuentes en el niño y se han clasificado en hemangiomas y malformaciones vasculares, según sus manifestaciones clínicas y hallazgos histológicos. La mayoría corresponde a hemangiomas, se presenta en el recién nacido, desaparece espontáneamente con el tiempo y sólo algunos de ellos requerirán de evaluación médica. Es importante especificar el tipo de lesión vascular para definir el tratamiento, lo que en la mayor parte de los casos es posible con los hallazgos clínicos. Sin embargo, a veces es necesario recurrir a estudios de imágenes para precisar el diagnóstico y los métodos más utilizados son la Ultrasonografía (US) Doppler-color; Resonancia magnética (RM) y Angiografía. La US Doppler-color es un método sencillo, inocuo, no invasivo, que permite diferenciar las lesiones superficiales de aquellas profundas y además permite evaluar la vascularización de la lesión y, de esta manera, lograr una adecuada aproximación diagnóstica. También permite seleccionar aquellos casos que requerirán de métodos más sofisticados, como RM o angiografía. El objetivo de esta revisión es mostrar la utilidad de la US Doppler en el estudio de las anomalías vasculares de las partes blandas superficiales en el niño.

Vascular anomalies of superficial soft tissues are frequent in children and have been classified in hemangiomas and vascular malformations, depending on clinical and histological findings. Most correspond to hemangiomas, present in the newborn period, which disappear spontaneously with time and only some may require an imaging evaluation. It is important to specify the type of vascular anomaly in order to define management, which in most cases is possible with just clinical findings. Nevertheless, some cases may require imaging studies to define diagnosis, and the most utilized methods are Doppler ultrasonography (US), magnetic resonance Imaging (MRI) and angiography. Doppler US is a non invasive, harmless and simple method which allows to differentiate between deep and superficial lesions. It also permits to evaluate vascularization and in this manner; achieve an adequate diagnosis and select those cases that will require more sophisticated methods like MRI or angiography. The main objective of this review is to show the role of Doppler US in the study of superficial soft tissue vascular anomalies in children.

Experiencia de 6 años en la evaluación de las cardiopatías congénitas con resonancia magnética / Evaluation of congenital heart disease using magnetic resonance imaging: a 6 year experience

Introducción: La Resonancia Magnética (RM) es de gran ayuda como método complementario en la evaluación de las cardiopatías congénitas debido a que provee información anatómica y funcional. Objetivo: Describir la utilidad, indicaciones y hallazgos más comunes en la evaluación de las cardiopatías congénitas por RM Método: Se realizó un análisis retrospectivo de las RM cardíacas efectuadas entre el año 2002 hasta el 2008 en el Hospital Clínico de la Pontificia Universidad Católica de Chile. Se incluyó la totalidad de los pacientes en edad pediátrica y aquellos adultos en los cuales la indicación del examen fue por cardiopatía congénita, tanto para evaluación preoperatoria como para control postquirúrgico. Se realizó estudio anatómico, funcional y se utilizó contraste paramagnético intravenoso en los casos necesarios. Resultados: Se realizaron 180 estudios. La indicación más frecuente fue la evaluación postoperatoria de la tetralogía de Fallot, seguida por drenaje venoso pulmonar anómalo, miocardiopatía no compactada y coartación de Aorta, entre otros. Conclusiones: La RM cardíaca es de gran utilidad en la evaluación de las cardiopatías congénitas, ya que demuestra detalles anatómicos con excelente resolución de contraste y provee además información funcional y de dinámicas de flujo.

Background: Magnetic resonance imaging (MRI) is helpful in the evaluation of congenital heart diseases because it provides anatomical and functional information. Aim: To describe the utility, indications and more commons findings in the evaluation of the congenital heart diseases using MRI.Method: A retrospective analysis of the cardiac MRI studies in patients with congenital heart diseases between 2002and 2008 was completed. Children and adults were included. Preoperative evaluation and or post surgical findingswere analyzed. Anatomical and functional studies were made and intravenous paramagnetic contrast agents were used in the selected cases.Results: 180 MRI studies were analyzed. The most frequent indication was corrected Fallot's Tetralogy followed by anomalous pulmonary venous connection, left ventricular non compaction and coarctation of the aorta. Flow dynamics studies were successfully performed in several cases. Conclusion: Cardiac MRI demonstrates anatomical details with excellent contrast resolution and allows functionaland flow dynamics studies.

Ventrículo izquierdo no compactado: fisiopatología y hallazgos por resonancia magnética / Left Ventricle noncompaction: physiopathology and findings by magnetic resonance

El ventrículo izquierdo no compactado (VINC), también llamado miocardiopatía no compactada, se ha clasificado recientemente como una miocardiopatía primaria con origen genético. Se caracteriza por el aumento de la trabeculación de la superficie endocárdica del ventrículo izquierdo y por recesos intertrabeculares profundos. El VINC probablemente se debe a una detención en el proceso normal de compactación del miocardio en etapa fetal. Puede presentarse aislado o asociarse con cardiopatías congénitas o trastornos neuromusculares. El VINC puede encontrarse tanto en pacientes asintomáticos como sintomáticos con insuficiencia cardiaca severa, embolismo sistémico, arritmias y muerte súbita. La confirmación del diagnóstico se ha trasladado de la autopsia a los métodos no invasivos: la ecocardiografía, y más recientemente la resonancia magnética.

Compromiso testicular en púrpura de Schõnlein Henoch, utilidad de la ecotomografía doppler / Testicular involvement in Henoch-Schõnlein purpura: the useful of doppler sonography

El púrpura de Schõnlein Henoch (PSH) es la vasculitis más frecuente de la infancia; afecta principalmente la piel, articulaciones y sistema gastrointestinal. El compromiso de los testículos se observa en el 15 por ciento de los pacientes, pero es raro como forma de presentación (1-2 por ciento). El presente caso clínico describe un niño de 4 años de edad sin antecedentes mórbidos que consultó por dolor, eritema, aumento de volumen testicular derecho y púrpura palpable de extremidades inferiores, cuya ecografía testicular mostró testículos normales con flujo Doppler normal y aumento de grosor de escroto y cordón espermático ipsi lateral. Exámenes de laboratorio fueron normales. Se diagnosticó PSH con compromiso testicular y se trató exitosamente con corticoides orales por una semana. Es importante considerar esta patología como diagnóstico diferencial de testículo agudo, para evitar la exploración quirúrgica innecesaria. Las características ecográficas permiten confirmar la sospecha diagnóstica.

Henoch Schõnlein purpura is the most common vasculitis presenting in the childhood, with frequent skin, articular and gastrointestinal compromise. Testicular pain is rare as an onset symptom (1-2 percent), but 15 percent of the cases develop it during the illness course. This case report describes a previously healthy 4 year old boy, who was admitted in theemergency department with a painful, erythematous right scrotal swelling, associated with palpable purpura on both inferior extremities. Testicular Color Doppler US imagingout ruled testicular alterations, but the ipsilateral scrotum and spermatic cord were enlarged. Blood was drawn for serologic and hematologic testing with normal results. Shõnlein Henoch purpura with testicular involvement was diagnosed and successfully treated with oral corticosteroids for one week. It is important to consider Schõnlein Henoch purpura among the differential diagnosis of acute testicle in order to avoid unnecessary surgical exploration. Testicular Doppler Ultrasound imaging is recommended to confirm the diagnosis.

Anomalías congénitas del aparato branquial: estudio de imágenes / Congenital anomalies of the branchial apparatus: imaging study

: The branchial apparatus consists of six arches that are separated from each other by branchial clefts and pharyngeal pouches. Its development is complex and multiple congenital defects can occur; including branchial cleft cysts, sinuses and fistulas, thymic cysts, aberrant thymic tissue and parathyroid cysts. The majority arises from the second branchial arch and they correspond to vestigial remnants from incomplete obliteration of the branchial apparatus or buried epithelial cell rests. Imaging studies are very helpful in the diagnosis and characterization of these anomalies, and require a good understanding of the embryogenesis. Considering the anatomical location and the radiological appearance the diagnosis could be precised in most cases. The purpose of this presentation is to show the appearance of some of the most frequent congenital anomalies of the branchial apparatus using different imaging modalities and emphasizing the normal embryologic development.

El aparato branquial, formado por seis arcos separados por hendiduras extemas y bolsas faríngeas en su parte interna, tiene un complejo desarrollo del cual pueden derivar anomalías como senos, fístulas o quistes y alteraciones del timo o glándula paratiroi-des. La mayoría de las malformaciones derivan del segundo componente branquial. Los estudios de imagen son útiles para el diagnóstico y caracterización de estas lesiones que será más exacta con un adecuado conocimiento del desarrollo embriológico. El objetivo de esta presentación es revisar la embriología y el aspecto más común en imágenes de algunas de estas anomalías.

Uso y abuso del estudio radiológico de esófago, estómago y duodeno en pacientes pediátricos: necesidad de una adecuada normativa y de una estandarización del exámen / Use and abuse of upper gastrointestinal radiography study in pediatric patients: need of an adequate normative and standardization

Introducción: El rol de la radiografía de esófago, estómago y duodeno (RxEED) en el estudio del niño con vómitos y en especial, en la pesquisa del reflujo gastroesofágico (RGE), en nuestro medio, es confuso. El RGE es una condición generalmente fisiológica que se manifiesta como regurgitación habitual en el lactante menor. La academia Americana de Pediatría considera la RxEED como un procedimiento útil para la evaluación de anormalidades anatómicas y reitera que en los lactantes con vómitos y regurgitación, la historia clínica y el examen físico son suficientes para formular diagnóstico, reconocer complicaciones e iniciar tratamiento. Los radiólogos estamos efectuando exámenes muchas veces innecesarios y molestos para los niños, cuyos resultados no son adecuadamente interpretados, ya sea por desconocimiento de los médicos solicitantes o por una errada normativa legal en cuanto a la extensión de licencia maternal. Se debe agregar que estamos haciendo uso inadecuado de radiación ionizante. Objetivos: Este trabajo persigue analizar la confusión sobre la utilidad e indicaciones de la RxEED en el estudio del niño con vómitos o regurgitación, la inadecuada indicación médica de este y la errada normativa vigente que obliga a los niños a ser sometidos a este estudio para extender una licencia postnatal de las madres. Se propone además, un intento para estandarizar la técnica de examen y establecer un consenso en cuanto a sus indicaciones e interpretación. Pacientes y Método: En forma prospectiva, se incluyó en este estudio a 190 niños, menores de 1 año, estudiados en forma consecutiva con RxEED en nuestro Hospital Clínico, desde el 1° de Abril hasta el 30 de Septiembre del 2004. En cada caso se consignó numerosos antecedentes, incluyendo la técnica del examen, el cuadro clínico, el motivo del examen y un cuestionario a los padres. Resultados:Este estudio reveló que la mayor parte de los niños referidos para RxEED, eran lactantes que solamente presentaban regurgitació.

Ultrasonografía doppler color en el diagnostico de mononucleosis infecciosa en el niño / Color doppler ultrasonography in the diagnosis of the infectious monucleosis in children

La mononucleosis infecciosa (MNI) es una enfermedad frecuente que afecta a niños y adolescentes y es causada por el virus Epstein-Barr. En la mayor parte de los casos (80 por ciento) se presenta como un cuadro agudo, caracterizado por fiebre, faringoamigdalitis y linfoadenopatías (forma anginosa). Con menor frecuencia, puede presentarse con poliadenopatías asociadas a fiebre baja y faringitis leve. La ultrasonografía (US) Doppler color ha demostrado ser de utilidad en el estudio de adenopatías en el niño y puede ser de utilidad en el diagnóstico de MNI. Objetivos: Describir los hallazgos de la US Doppler color en la MNI. Pacientes y Método: Se revisó en forma retrospectiva los antecedentes clínicos y estudios por imágenes de 10 niños con diagnóstico confirmado de MNI y en quienes se efectuó US como parte de su estudio. Resultados: El estudio US Doppler color de las adenopatías cervicales mostró hallazgos relativa-mente constantes en todos los pacientes: adenopatías bilaterales múltiples, ovaladas o semi-rredondeadas, con una razón largo-ancho < 2, hiper o isoecogénicas con respecto al músculo, sin necrosis o alteración de estructuras vecinas. Mostró además aumento de flujo vascular en todas las adenopatías. En los cuatro pacientes con US abdominal, se encontró hepatoesplenomegalia (3 pacientes) o esplenomegalia (1 paciente). En dos pacientes, el bazo mostraba un aspecto reticular y nodular fino, que podría ser secundario a la hiperplasia linfática reactiva, con compromiso fundamentalmente de la pulpa blanca, que ha sido descrita en el estudio histológico del bazo en pacientes con esta patología(9). Conclusiones: La MNI es una enferme-dad frecuente en el niño y en la mayoría de los casos el diagnóstico se sospecha clínicamente y se confirma con el estudio serológico específico. La US Doppler color muestra un aspecto relativamente constante en el estudio de las adenopatías periféricas en esta enfermedad y puede ser de utilidad en el diagnóstico.

Diagnóstico por imágenes de diverticulitis de Meckel: presentación de un caso clínico y revisión de la literatura / Diagnostic imaging of Meckel diverticulitis: case clinical report and review of the literature

Presentamos un caso de diverticulitis de Meckel en un niño de 7 años, diagnosticado por ultrasonido y documentado por cirugía. Revisamos la literatura acerca de la etiología de esta patología, su cuadro clínico y describimos los hallazgos imagenológicos principales. No es una patología frecuente, pero es necesario considerarla en el diagnóstico diferencial del abdomen agudo.

Resonancia magnética en el estudio de cardiopatías congénitas: rol en la evaluación de las estructuras vasculares extracardiacas / Magnetic resonance in the study of congenital cardiopathies: role in the evaluation of the extracardiac vascular structures

En la actualidad la resonancia magnética ha adquirido cada vez más importancia en el diagnóstico y seguimiento de las cardiopatías congénitas. Entrega información anatómica y más recientemente información funcional. Se presenta la experiencia acumulada entre enero y agosto del año 2002, en cinco casos pediátricos en que la RM cardiaca fue utilizado como método complementario a la ecocardiografía y angiografía. En todos los casos aportó información anatómica precisa, en especial de la anatomía vascular extracardiaca y fue determinante en la conducta terapéutica. Se discute además las características de método e indicaciones.

Resonancia magnética en pediatría / Magnetic resonance in pediatrics

La resonancia magnética se ha convertido en una herramienta diagnóstica valiosa en la prática médica. Sus ventajas incluyen excelente definición anatómica, capacidad de efectuar cortes en múltiples planos, muy buen contraste de los tejidos blandos y el hecho de que no usa radiación ionizante ni medios de contraste yodados. Se revisa su historia, sus bases físicas y técnicas, sus ventajas y desventajas, sus aplicaciones médicas en el estudio de patología del SNC, tórax, abdomen y sistema necrosis avascular y las futuras áreas del desarrollo

Torsión tibial: estudio por imágenes / Tibial torsion: study by images

La torsión tibial es una deformidad rotacional a lo largo de su eje longitudinal. Puede ser hacia lateral (externa) o hacia medial (interna). La torsión interna es la más frecuente. En la mayoría de los casos ésta condición se corrige espontáneamente. El diagnóstico generalmente es clínico. Su evaluación por imágenes es más precisa por tomografía computada. Esta técnica y el ángulo de torsión definido por ella son revisado